不容忽视的多(duō)发性骨髓瘤肾病

2023-08-08 15:05:40

多(duō)发性骨髓瘤肾病指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常M蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多(duō)发性骨髓瘤(MM)患者初诊或在病程的不同时期,发生肾损伤的比例為(wèi)20-50%,其中约半数肾功能(néng)可(kě)完全逆转,而其余可(kě)能(néng)演化為(wèi)不同程度的肾功能(néng)不全,约2-12%MM患者需要肾脏替代治疗。

有(yǒu)文(wén)献统计了近十年322例MM误诊病例,共计误诊328例次(部分(fēn)病例误诊為(wèi)1种以上疾病),统计数据中其误诊率為(wèi)40-100%,均误诊率45.93%,误诊病例中以骨病和肾病类居多(duō),其中肾病类误诊排第二,高达61例。(见下图)

不容忽视的多(duō)发性骨髓瘤肾病

此外,在一项分(fēn)析MM患者死亡的病因研究中,发现肾衰竭為(wèi)MM患者死亡的主要病因之一。在367名新(xīn)诊断的血清肌酐>199mmol/l的骨髓瘤患者中,29.4%在诊断后60天内死亡。这项研究中,在60天内死亡的299个病例中有(yǒu)43例(14.4%)完全归因于肾衰竭。

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因此,对于MM肾病患者来说,早期发现及诊断疾病非常重要!

MM肾损伤主要临床表现

1.慢性肾脏病(CKD)

尿中長(cháng)期排出轻链可(kě)致慢性肾小(xiǎo)管功能(néng)损害,出现尿浓缩及酸化功能(néng)障碍,严重者可(kě)发生范可(kě)尼综合征,骨髓瘤管型所致慢性小(xiǎo)管间质病变常导致不同程度的CKD。
尿蛋白发生率60-90%,较少伴血尿,部分(fēn)患者尿常规蛋白阴性或少量,但24h定量為(wèi)中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。

2.急性肾损伤(AKI)

可(kě)发生在肾功能(néng)正常或慢性肾衰竭基础上,管型肾病是最常见病因,常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物(wù)及对比剂等诱发,病死率高。
其他(tā)AKI病因还包括肿瘤细胞浸润肾实质、急性肾小(xiǎo)管坏死、急性小(xiǎo)管间质性肾病等。

MM肾损伤的病理(lǐ)分(fēn)类

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MM肾损伤的判断标准


IMWG和NCCN指南对MM肾功能(néng)损害的定义為(wèi):血肌酐>176.8mmol/L(2mg/dl),或内生肌酐清除率(Ccr)<40ml/min。
1.MM肾损伤以肾小(xiǎo)管间质為(wèi)主,部分(fēn)患者可(kě)累及肾小(xiǎo)球。
2.临床表现為(wèi)典型管型肾病者,无需常规肾活检,但下述情况应考虑肾活检:


(1)肾小(xiǎo)球损害為(wèi)主,伴白蛋白尿>1g/24h;

(2)血液學(xué)平稳或缓解的MM患者发生AKI;

(3)同时存在多(duō)种因素导致肾衰竭,為(wèi)评估肾损伤及预测肾衰竭是否可(kě)逆。




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参考文(wén)献:
1. 多(duō)发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识[J].中华内科(kē)杂志(zhì),2017,56(11):871-875.
2. 侯仰韶,陈泽涛,孟振华,等. 多(duō)发性骨髓瘤322例误诊资料分(fēn)析[J]. 中國(guó)实用(yòng)内科(kē)杂志(zhì),2005,25(8):757-758.
3. Bird JM, Owen RG, D’Sa S, et al. Guidelines for the diagnosis and management of multiple myeloma 2011[J]. Br J Haematol,2011,154(1):32-75.
4. Bradley M. Augustson, Gulnaz B.et al. Early Mortality After Diagnosis of Multiple Myeloma:Analysis of Patients Entered Onto the United Kingdom Medical Research Council Trials Between 1980 and 2002—Medical Research Council Adult Leukaemia Working Party[J]. J Clin Oncol,2005,23:9219-9226.